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Anti-HIBADH 兔多克隆抗体

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货号： K1335136-100

预测分子量： 35 kDa

观测分子量： 30 kDa

别名： HIBADH,mitochondrial,NS5ATP1,EC 1.1.1.31,MGC40361

应用 | 种属

WB M,R

规格：

100 μL

产品描述
应用
背景
储存条件
图像

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产品信息

蛋白质全称	3-羟基异丁酸脱氢酶
别名	HIBADH,mitochondrial,NS5ATP1,EC 1.1.1.31,MGC40361
Uniprot ID	Q99L13
免疫原	小鼠HIBADH重组蛋白
抗体亚型	IgG
纯化方式	亲和纯化
预测分子量./观测分子量.	35 kDa / 30 kDa

应用

WB 免疫印迹

物种:小鼠,大鼠

稀释比:1:500-1:1000

阳性样品:肾

背景

HIBADH is a 336 amino acid mitochondrial enzyme that catalyzes the NAD+-dependent, reversible oxidization of 3-Hydroxyisobutyrate to methylmalonate semialdehyde, an intermediate of valine catabolism. The enzyme functions as a homodimer between a pH of 7.0 and 10.0, with optimal activity between 8.8 and 9.0. It was previously hypothesized that defects in the gene encoding HIBADH may be the cause of 3-Hydroxyisobutyric aciduria, a rare disorder that is characterized by a variety of clinical manifestations such as neurodevelopmental problems and dysmorphic features.

储存条件

储存条件：储存条件在：-20℃下储存一年, 避免反复冻融.

储存缓冲液：含0.15% ProClin300防腐剂, 100 μg/mL牛血清白蛋白和50%甘油的磷酸盐缓冲液.

图像

WB检测HIBADH蛋白(货号 K1335136).
样品: 经RIPA裂解液(货号KSG2002)处理的蛋白质.
封闭: 3%脱脂牛奶(货号KSGC310001)溶于TBST溶液, 室温孵育1小时.
—抗: 1: 1000稀释, 4℃ 孵育过夜.
二抗: HRP标记山羊抗兔IgG (H+L) (货号KB69909), 1: 5000稀释, 室温孵育1小时.